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F84
Trastornos generalizados del desarrollo
Grupo
de trastornos caracterizados por alteraciones cualitativas
características de la interacción social, de las formas de
comunicación y por un repertorio repetitivo, estereotipado
y restrictivo de intereses y actividades. Estas anomalías
cualitativas son una característica generalizada del comportamiento
del individuo en todas las situaciones, aunque su grado puede
variar. En la mayoría de los casos el desarrollo es anormal
desde la primera infancia y sólo en contadas excepciones,
las anomalías se manifiestan por primera vez después de los
cinco años de edad. Es habitual, aunque no constante, que
haya algún grado de alteración cognoscitiva general, aunque
estos trastornos están definidos por la desviación del comportamiento
en relación a la edad mental del niño (retrasado o no).
F84.0
Autismo infantil
Trastorno
generalizado del desarrollo definido por la presencia de un
desarrollo alterado o anormal, que se manifiesta antes de
los tres años y por un tipo característico de comportamiento
anormal que afecta a la interacción social, a la comunicación
y a la presencia de actividades repetitivas y restrictivas.
El trastorno predomina en los chicos con una frecuencia tres
a cuatro veces superior a la que se presenta en las chicas.
Pautas
para el diagnóstico
Por
lo general no hay un período previo de desarrollo inequívocamente
normal pero, si es así, el período de normalidad no se prolonga
más allá de los tres años. Hay siempre alteraciones cualitativas
de la interacción social que toman la forma de una valoración
inadecuada de los signos socioemocionales, puesta de manifiesto
por una falta de respuesta a las emociones de los demás o
por un comportamiento que no se amolda al contexto social,
por un uso escaso de los signos sociales convencionales y
por una integración escasa del comportamiento social, emocional
y de la comunicación, de un modo especial por una falta de
reciprocidad socio-emocional. Asimismo, son constantes las
alteraciones cualitativas de la comunicación. Consisten en
no utilizar el lenguaje para una función social, debidos a
una alteración de la actividad lúdica basada en el juego social
imitativo y simulado, a una pobre sincronización en la expresión
del lenguaje, a una relativa falta de creatividad y de fantasía
de los procesos del pensamiento, a una falta de respuesta
emocional a los estímulos verbales y no verbales de los demás,
a defectos de la cadencia o entonación necesarias para lograr
una modulación de la comunicación y, como es de esperar, a
la ausencia de gestos acompañantes para subrayar o precisar
la comunicación verbal.
El
comportamiento en este trastorno se caracteriza también por
la presencia de formas de actividad restrictivas, repetitivas
y estereotipadas, de restricción de los intereses y de la
actividad en general, en los que destaca la rigidez y rutina
para un amplio espectro de formas de comportamiento. Por lo
general, estas características afectan tanto a las actividades
nuevas, como a los hábitos familiares y a las formas de juego.
Puede presentarse, sobre todo en la primera infancia, un apego
muy concreto a objetos extraños, de un modo característico
a los "no suaves". Los niños persisten en llevar a cabo actividades
rutinarias específicas consistentes en rituales sin un sentido
funcional, tal y como preocupaciones estereotipadas con fechas,
trayectos u horarios, movimientos estereotipados o un interés
en los elementos ajenos a las funciones propias de los objetos
(tales como su olor o textura) y suelen presentar una gran
resistencia a los cambios de la rutina cotidiana o de los
detalles del entorno personal (tales como la decoración o
los muebles del domicilio familiar).
También
es frecuente que en los niños con autismo aparezcan otros
trastornos sin especificar, tales como temores, fobias, trastornos
del sueño y de la conducta alimentaria, rabietas y manifestaciones
agresivas. Son bastante frecuentes las autoagresiones (por
ejemplo, morderse las muñecas), sobre todo cuando el autismo
se acompaña de un retraso mental grave. La mayoría de los
niños autistas carecen de espontaneidad, iniciativa y creatividad
para organizar su tiempo libre y tienen dificultad para aplicar
conceptos abstractos a la ejecución de sus trabajos (aun cuando
las tareas se encuentran al alcance de su capacidad real).
Las manifestaciones específicas de los déficits característicos
del autismo cambian al hacerse mayores los niños, pero los
déficits persisten en la edad adulta con una forma muy similar
en lo que se refiere a los problemas de socialización, comunicación
e inquietudes. Para hacer el diagnóstico, las anomalías del
desarrollo deben haber estado presentes en los tres primeros
años, aunque el síndrome puede ser diagnosticado a cualquier
edad.
En
el autismo pueden darse todos los niveles de CI, pero hay
un retraso mental significativo en, aproximadamente, el 75
% de los casos.
Incluye:
Autismo infantil.
Síndrome de Kanner.
Psicosis infantil.
Trastorno autístico.
Excluye:
Psicopatía autística (F84.5).
F84.1
Autismo atípico
Trastorno
generalizado del desarrollo que difiere del autismo en que
el desarrollo anormal o alterado se presenta únicamente después
de los tres años de edad o en que faltan anomalías suficientemente
demostradas en una o dos de las tres áreas de psicopatología
requeridas para el diagnóstico de autismo (la interacción
social, el trastorno de la comunicación y el comportamiento
restrictivo, estereotipado y repetitivo), a pesar de la presencia
de características de una o dos de las otras áreas. El autismo
atípico suele presentarse en individuos con retraso profundo
cuyo bajo nivel de rendimiento favorece la manifestación del
comportamiento desviado específico requeridos para el diagnóstico
de autismo. También sucede esto en individuos con graves trastornos
específicos del desarrollo de la comprensión del lenguaje.
Incluye:
Retraso mental con rasgos autísticos.
Psicosis infantil atípica.
F84.2
Síndrome de Rett
Trastorno
descrito hasta ahora sólo en niñas, cuya causa es desconocida
pero que se ha diferenciado por sus características de comienzo,
curso y sintomatología. El desarrollo temprano es aparentemente
normal o casi normal pero se sigue de una pérdida parcial
o completa de capacidades manuales adquiridas y del habla,
junto con retraso en el crecimiento de la cabeza y que aparece
generalmente entre los siete meses y los dos años de edad.
Las características principales son: pérdida de los movimientos
intencionales de las manos, estereotipias consistentes en
retorcerse las manos e hiperventilación. El desarrollo social
y lúdico se detiene en el segundo o tercer año, pero el interés
social suele mantenerse. Durante la infancia suele desarrollarse
ataxia y apraxia de tronco, que se acompañan de escoliosis
o cifoescoliosis y algunas veces de movimiento coreoatetósicos.
La consecuencia invariable es la de una grave invalidez mental.
Es frecuente que durante la infancia aparezcan crisis epilépticas.
Pautas
para el diagnóstico
En
la mayoría de los casos el comienzo tiene lugar entre el séptimo
mes y los dos años de edad. El rasgo más característico es
una pérdida de los movimientos intencionales de las manos
y de la capacidad manual fina de tipo motor. Se acompaña de
pérdida parcial o ausencia de desarrollo del lenguaje, movimientos
estereotipados muy característicos de retorcer o "lavarse
las manos", con los brazos flexionados frente de la barbilla
o el pecho, movimientos estereotipados de humedecerse las
manos con saliva, falta de masticación adecuada de los alimentos,
episodios de hiperventilación frecuentes, mal control de los
esfínteres, a menudo presentan babeo y protrusión de la lengua
y pérdida de contacto social. Es muy característico que estas
niñas mantengan una especie de "sonrisa social" mirando "a
través" de las personas, pero sin establecer un contacto social.
Esto tiene lugar en el estadio precoz de la infancia (aunque
a menudo desarrollan más tarde la capacidad de interacción
social). La postura y la marcha tienden a ser con aumento
de la base de sustentación, hay hipotonía muscular, los movimientos
del tronco suelen ser escasamente coordinados y acaban por
presentar escoliosis y cifoescoliosis. Las atrofias espinales
con alteraciones motrices graves se desarrollan en la adolescencia
o en la edad adulta en aproximadamente la mitad de los casos.
Más tarde puede presentarse espasticidad rígida que suele
ser más marcada en los miembros inferiores que en los superiores.
En la mayoría de los casos aparecen ataques epilépticos, generalmente
algún tipo de ataque menor y con comienzo anterior a los ocho
años. En contraste con el autismo, son raras las preocupaciones
o rutinas estereotipadas complejas o las automutilaciones
voluntarias.
F84.3
Otro trastorno desintegrativo de la infancia
Trastorno
profundo del desarrollo (distinto del síndrome de Rett) definido
por la presencia de una etapa previa de desarrollo normal
antes del comienzo del trastorno, por una fase bien definida
de pérdida de capacidades previamente adquiridas, que tiene
lugar en el curso de pocos meses y que afecta como mínimo
a varias áreas del desarrollo, junto con la aparición de anomalías
típicas del comportamiento social y de la comunicación. Con
frecuencia hay un período prodrómico de la enfermedad poco
definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable,
ansioso e hiperactivo, a lo que sigue un empobrecimiento y
una pérdida del lenguaje y el habla, acompañado por una desintegración
del comportamiento. En algunos casos la pérdida de capacidad
tiene una progresión continua (en general, cuando el trastorno
se acompaña de una alteración neurológica progresiva diagnosticable),
pero con mayor frecuencia el deterioro progresa sólo durante
unos meses, se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría
limitada. El pronóstico es malo en general y la mayoría de
los individuos quedan afectados de retraso mental grave. No
hay certeza de hasta qué punto esta alteración es diferente
del autismo. En algunos casos, el trastorno puede ser secundario
a una encefalopatía, pero el diagnóstico debe hacerse a partir
de las características comportamentales.
Pautas
para el diagnóstico
Presencia
de un desarrollo aparentemente normal hasta al menos los dos
años, seguido por una clara pérdida de capacidades previamente
adquiridas, la cual se acompaña de un comportamiento social
cualitativamente anormal. Es frecuente que en estos casos
tenga lugar una regresión profunda o una pérdida completa
del lenguaje, una regresión en las actividades lúdicas, de
la capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con frecuencia
se presenta además una pérdida del control de esfínteres y
a veces con un mal control de los movimientos. Es típico que
estos rasgos se acompañen de una pérdida de interés por el
entorno, por manierismos motores repetitivos y estereotipados
y por un deterioro pseudo-autístico de la comunicación e interacción
sociales. En algunos aspectos el síndrome se parece a las
demencias de la vida adulta, pero se diferencia por tres aspectos
claves: hay por lo general una falta de cualquier enfermedad
o daño cerebral identificable (aunque puede presumirse algún
tipo de disfunción cerebral), la pérdida de capacidades puede
seguirse de cierto grado de recuperación, el deterioro de
la socialización y de la comunicación tiene rasgos característicos,
más típicos del autismo que del deterioro intelectual.
Incluye:
Psicosis desintegrativa.
Síndrome de Heller.
Dementia infantilis.
Psicosis simbiótica.
Excluye:
Afasia adquirida con epilepsia (síndrome de Landau-Kleffner,
F80.3).
Mutismo selectivo (F94.0).
Esquizofrenia (F20.-)
Síndrome de Rett (F84.2).
F84.4
Trastorno hipercinético con retraso mental y movimientos estereotipados
Se incluye aquí sin embargo porque los niños con retraso mental
(CI inferior a 50), con problemas importantes de hiperactividad
y déficit de atención tienen con frecuencia un comportamiento
estereotipado. Además, estos niños no suelen beneficiarse
de un tratamiento con fármacos estimulantes (al contrario
de aquellos de CI en el rango normal) al que pueden responder
con reacciones disfóricas intensas (a veces con inhibición
psicomotriz) y en la adolescencia la hiperactividad tiende
a ser reemplazada por una hipoactividad (una forma que no
es frecuente en los niños hipercinéticos con inteligencia
normal). Este síndrome suele acompañarse de tipos variados
de retrasos del desarrollo, ya sean específicos o generalizados.
Pautas
para el diagnóstico
El
diagnóstico se basa en la combinación de hiperactividad grave,
desproporcionada para el nivel de maduración, de estereotipias
motrices y de retraso mental grave. Para un diagnóstico correcto
deben estar presentes los tres aspectos.
F84.5
Síndrome de Asperger
Trastorno
de validez nosológica dudosa, caracterizado por el mismo tipo
de déficit cualitativo de la interacción social propio del
autismo, además de por la presencia de un repertorio restringido,
estereotipado y repetitivo de actividades e intereses. Difiere
sin embargo del autismo en que no hay déficits o retrasos
del lenguaje o del desarrollo cognoscitivo. La mayoría de
los afectados son de inteligencia normal, pero suelen ser
marcadamente torpes desde el punto de vista motor. El trastorno
se presenta con preferencia en varones (en proporción aproximada
de 8 a 1). Parece muy probable que al menos algunos casos
sean formas leves de autismo, pero no hay certeza de que esto
sea así en todos los casos. La tendencia es que las anomalías
persistan en la adolescencia y en la vida adulta, de tal manera
que parecen rasgos individuales que no son modificados por
influencias ambientales. Ocasionalmente aparecen episodios
psicóticos en el inicio de la vida adulta.
Pautas
para el diagnóstico
Combinación
de ausencia de cualquier retraso de lenguaje, o cognoscitivo
clínicamente significativo y la presencia de déficits cualitativos
en la interacción social (como en el autismo) y manifestaciones
repetitivas y estereotipadas, de intereses y de la actividad
en general (como en el autismo). Puede haber o no problemas
de comunicación similares a los del autismo, pero un retraso
significativo del lenguaje descarta el diagnóstico.
Incluye:
Psicopatía autística.
Trastorno esquizoide de la infancia.
Excluye:
Trastorno esquizotípico (F21).
Esquizofrenia simple (F20.6).
Trastorno de vinculación de la infancia (F94.1 y F94.2).
Trastorno anancástico de la personalidad (F60.5).
Trastorno obsesivo-compulsivo (F42.-).
F84.8
Otros trastornos generalizados del desarrollo
F84.9
Trastorno generalizado del desarrollo sin especificación
Trastornos
con las características de la descripción general de los trastornos
generalizados del desarrollo, pero que por falta de información
adecuada o por hallazgos contradictorios, no se satisfacen
las pautas de cualquiera de los otros códigos del apartado
F84.
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